UE 2.7 – Défaillances organiques et processus dégénératifs

Maladie d’Alzheimer

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I. Définition

La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative du système nerveux central. Elle se caractérise par une perte progressive et durable des fonctions cognitives et de l’autonomie.

Elle est caractérisée par un début insidieux et un déclin continu des fonctions cognitives. Son évolution aboutit à une perte d’autonomie et une dépendance progressive.

Elle représente 70% des syndromes démentiels et touche 900 000 personnes en France.

On distingue deux formes :

• La forme sporadique (la plus représentée) qui est multifactorielle et qui concerne 2 à 4% des plus de 65 ans
• La forme familiale qui est d’origine génétique et qui concerne 1% des personnes atteintes

 

II. Physiopathologie

La maladie d’Alzheimer résulte d’une lente dégénérescence des neurones ; elle débute au niveau de l’hippocampe (structure cérébrale essentielle pour la mémoire) puis s’étend au reste du cerveau.

Le cerveau présente deux types de lésions provoquant une accumulation de protéines qui deviennent toxiques :

• Des dépôts amyloïdes (ou plaques séniles) : dépôts de peptide bêta amyloïde sous forme de plaques
• Une dégénérescence neurofibrillaire : accumulation intraneuronale de fibrilles formées d’une protéine tau anormalement phsophorylée

Il existe également des troubles de la neurotransmission caractérisés par :

• Un déficit d’acétylcholine altérant la transmission cholinergique
• Une accumulation des glutamates au niveau des synapses empêchant la détection du signal nerveux

 

III. Facteurs de risque

A l’inverse, la stimulation du cerveau peut retarder les symptômes et leur sévérité : la poursuite d’études, l’activité professionnelle stimulante ou encore la vie sociale active stimulent le cerveau.

 

IV. Signes cliniques

Le début se caractérise par :

• Des troubles de mémoire des faits récents
• Une difficulté à faire des gestes usuels et pour de nouveaux apprentissages
• Des troubles des fonctions exécutives
• Une désorientation temporo-spatiale

La phase d’état se caractérise par :

• Des troubles de mémoire des faits récents et anciens
• Une désorientation temporo-spatiale
• Des troubles du jugement et du raisonnement
• Une aphasie : troubles du langage
• Une apraxie : difficulté à réaliser les gestes du quotidien
• Une agnosie : non-reconnaissance de ses troubles, des lieux, des visages
• Des troubles du comportement

La phase finale se caractérise par :

• Une perte de la marche, des chutes allant jusqu’à l’état grabataire
• Une perte de la communication verbale
• Des troubles de la déglutition

V. Examens complémentaires

Les examens d’imagerie médicale sont :

• L’IRM cérébrale : permet d’éliminer d’autres causes et peut révéler des anomalies cérébrales associées à la maladie comme une réduction du volume du cerveau ou une atrophie de l’hippocampe
• Le TEP Scan (tomographie par émission de positons) : permet de voir les plaques amyloïdes et les dégénérescences neurofibrillaires

La ponction lombaire permet de mesurer certains marqueurs de la maladie dans le liquide céphalorachidien (LCR) : la peptide bêta amyloïde et la protéine tau.

 

VI. Diagnostics différentiels

Les diagnostics différentiels de la maladie d’Alzheimer sont :

• Syndrome confusionnel
• Démences neurodégénératives
• Démences vasculaires
• Autres démences : métaboliques et endocriniennes, neurochirurgicales, démences associées à des psychopathologies, démences infectieuses ou encore demandes secondaires à une intoxication

 

VII. Complications

 

VIII. Traitements

Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase sont indiqués aux stades léger à modéré afin de ralentir le processus : Donépézil (Aricept®), Galantamine (Reminyl®), Rivastigmine (Exelon®). Leur but est d’augmenter la disponibilité cérébrale d’acétylcholine (neurotransmetteur qui facilite la communication entre les neurones).

Les antagonistes du glutamate sont indiqués pour les stades modéré à sévère : Mémantine (Ebixa®).

D’autres traitements symptomatiques peuvent être indiqués :

• Les antidépresseurs pour le syndrome dépressif
• Les anxiolytiques pour l’anxiété
• Les benzodiazépines ou les neuroleptiques pour l’agitation

De plus, il existe également de nombreux traitements non médicamenteux :

• Prise en charge pluridisciplinaire : médecin, IDE, AS, kiné, diététicienne …
• Stimulation cognitive
• Rééducation orthophonique et psychométrique
• Prise en charge sociale
• Aide aux aidants
• Protection juridique
• Maintien d’une vie sociale
• Alimentation équilibrée