Leucémie = prolifération tumorale au niveau de la moelle

Chronique

• évolution lente
• découverte fortuite car souvent asymptomatique
• certains patients peuvent ne pas être traités
• amélioration de la survie avec de nouvelles drogues

 

I. Leucémie lymphoïde chronique

Prolifération de cellules qui viennent de la moelle osseuse et qui passent dans le sang ensuite, lymphocytes matures

Epidémiologie: 1 homme = 2 femmes, > 50ans: 90%

Clinique: ganglions, splénomégalie

Biologie: hyperlymphocytose (B)

Diagnostic: 70 à 80% de diagnostics fortuits

Examens à faire: immunophénotypage avec cytomètre en flux

Aires ganglionnaires: tête, cou, hépatomégalie, axillaire, inguinale, splénomégalie

Classification BINET

• A: < 3 aires
• B: 3 aires ou plus
• C: Hb < 10g/L (anémie), ou plaquettes < 100 000 mm³ (thrombopénie)

1/3 des malades n’a jamais besoin de traitement

1/3 traitement après une période paisible

1/3 traitement d’emblée

TRAITEMENT DE LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

Indications: stade B et C de Binet, signes généraux (fièvre, amaigrissement, sueurs), doublement des lymphocytes en moins d’un an

Patient fragile: chloraminophène per os

Sinon: chimiothérapie voie orale (Fludarabine, Endoxan) + anticorps monoclonaux (Mabthera)

• Fludarabine: cytopénie, déficit immunitaire T et B, risque infectieux
• Endoxan: cytopénie, cystite hématurique
• Mabthéra: voie IV, réaction lors de l’injection (fièvre, frisson, choc, dyspnée), déficit en B

On ne traite que les patients symptomatiques

Choix du traitement: dépend de l’âge et des comorbidités du patient, de son espérance de vie

COMPLICATIONS DE LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

Infections bactériennes et virales (traitement par Ig en IV)

Insuffisance médullaire (traitement par transfusion)

Anémie et thrombopénie auto-immunes (traitement par corticothérapie)

Erythroblastopénie (traitement par ciclosporine)

Syndrome de Richter: lymphome à grandes cellules (traitement par chimiothérapie)

PRENDRE EN CHARGE UN PATIENT ATTEINT DE LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

Patient hospitalisé pour complications (infectieuses, hémorragiques)

Patient hospitalisé pour la première perfusion de Mabthéra

Patient hospitalisé pour autres chimiothérapies

Rassurer les patient sur leur espérance de vie

 

II. Leucémie myéloïde chronique

Maladie orpheline, plus chez les hommes que chez les femmes

Evolution: leucémie aiguë

Physiopathologie: anomalie chromosomique → translocation au niveau des chromosomes 9 et 22

Circonstances de découverte: découverte fortuite, splénomégalie ou signes associés, complications (crise de goutte, thrombose)

Clinique: splénomégalie

Biologie: hyperleucocytose, plaquettes normales ou augmentées, myélémie transcriptase BCR-ABL dans le sang

EVOLUTION AVANT LES INHIBITEURS DE TYROSINE KINASE

Phase chronique médiane 3-4 ans

Accélération < 1 an

Acutisation (100%) → douleurs osseuses, blastes sanguines, fièvre, altération de l’état général, anémie, thrombopénie

= transformation en leucémie aiguë

COMPLICATIONS DE LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

Thromboses

Hémorragies

Crises de gouttes

Apparition de résistance aux inhibiteurs de tyrosine kinase: transformation en leucémie aiguë

TRAITEMENT DE LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE ET EFFETS SECONDAIRES

Glivec: bloque la fabrication de la protéine anormale, traitement ciblé à vie par voir orale

• Effets secondaires: cytopénie, diarrhée, douleurs abdominales, oedème, cytolyse hépatique, fatigue, myalgies, rash

Autres inhibiteurs: pour les patients résistants au Glivec

• Dasatinib (Sprycel): toxicité hématologique, épanchements pleurayx, rétention hydrique, HTA, allongement QT, insuffisance cardiaque, troubles digestifs, toxicité hépatique
• Nilotinib (Tasigna): doit être pris à distance des repas (2h après) et ne rien consommer dans l’heure qui suit la prise, pas de jus de pamplemousse
• Effets secondaires: toxicité hématologique, allongement QT, éruption, prurit, céphalées, nausées, myalgies, fatigue, hyperlipémie, hyperkaliémie, hyperglycémie

PRENDRE EN CHARGE UN PATIENT ATTEINT DE LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

Patient hospitalisé pour complication (thrombose, hémorragie) ou pour acutisation (prise en charge d’une leucémie aiguë)

Administration du Glivec une fois par jour au cours des repas (si ouverture des gélule mettre gants, éviter contact avec la peau → tératogène)

Contrôle le poids car oedème (risque de défaillance cardiaque sujet âgé)

A la phase chronique, rassurer le patient sur l’évolution de la maladie