Leucémie = prolifération tumorale au niveau de la moelle
Chronique
- évolution lente
- découverte fortuite car souvent asymptomatique
- certains patients peuvent ne pas être traités
- amélioration de la survie avec de nouvelles drogues
I. Leucémie lymphoïde chronique
Prolifération de cellules qui viennent de la moelle osseuse et qui passent dans le sang ensuite, lymphocytes matures
Epidémiologie: 1 homme = 2 femmes, > 50ans: 90%
Clinique: ganglions, splénomégalie
Biologie: hyperlymphocytose (B)
Diagnostic: 70 à 80% de diagnostics fortuits
Examens à faire: immunophénotypage avec cytomètre en flux
Aires ganglionnaires: tête, cou, hépatomégalie, axillaire, inguinale, splénomégalie
Classification BINET
- A: < 3 aires
- B: 3 aires ou plus
- C: Hb < 10g/L (anémie), ou plaquettes < 100 000 mm3 (thrombopénie)
1/3 des malades n’a jamais besoin de traitement
1/3 traitement après une période paisible
1/3 traitement d’emblée
TRAITEMENT DE LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE
Indications: stade B et C de Binet, signes généraux (fièvre, amaigrissement, sueurs), doublement des lymphocytes en moins d’un an
Patient fragile: chloraminophène per os
Sinon: chimiothérapie voie orale (Fludarabine, Endoxan) + anticorps monoclonaux (Mabthera)
- Fludarabine: cytopénie, déficit immunitaire T et B, risque infectieux
- Endoxan: cytopénie, cystite hématurique
- Mabthéra: voie IV, réaction lors de l’injection (fièvre, frisson, choc, dyspnée), déficit en B
On ne traite que les patients symptomatiques
Choix du traitement: dépend de l’âge et des comorbidités du patient, de son espérance de vie
COMPLICATIONS DE LA LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE
Infections bactériennes et virales (traitement par Ig en IV)
Insuffisance médullaire (traitement par transfusion)
Anémie et thrombopénie auto-immunes (traitement par corticothérapie)
Erythroblastopénie (traitement par ciclosporine)
Syndrome de Richter: lymphome à grandes cellules (traitement par chimiothérapie)
PRENDRE EN CHARGE UN PATIENT ATTEINT DE LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE
Patient hospitalisé pour complications (infectieuses, hémorragiques)
Patient hospitalisé pour la première perfusion de Mabthéra
Patient hospitalisé pour autres chimiothérapies
Rassurer les patient sur leur espérance de vie
II. Leucémie myéloïde chronique
Maladie orpheline, plus chez les hommes que chez les femmes
Evolution: leucémie aiguë
Physiopathologie: anomalie chromosomique → translocation au niveau des chromosomes 9 et 22
Circonstances de découverte: découverte fortuite, splénomégalie ou signes associés, complications (crise de goutte, thrombose)
Clinique: splénomégalie
Biologie: hyperleucocytose, plaquettes normales ou augmentées, myélémie transcriptase BCR-ABL dans le sang
EVOLUTION AVANT LES INHIBITEURS DE TYROSINE KINASE
Phase chronique médiane 3-4 ans
Accélération < 1 an
Acutisation (100%) → douleurs osseuses, blastes sanguines, fièvre, altération de l’état général, anémie, thrombopénie
= transformation en leucémie aiguë
COMPLICATIONS DE LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE
Thromboses
Hémorragies
Crises de gouttes
Apparition de résistance aux inhibiteurs de tyrosine kinase: transformation en leucémie aiguë
TRAITEMENT DE LA LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE ET EFFETS SECONDAIRES
Glivec: bloque la fabrication de la protéine anormale, traitement ciblé à vie par voir orale
- Effets secondaires: cytopénie, diarrhée, douleurs abdominales, oedème, cytolyse hépatique, fatigue, myalgies, rash
Autres inhibiteurs: pour les patients résistants au Glivec
- Dasatinib (Sprycel): toxicité hématologique, épanchements pleurayx, rétention hydrique, HTA, allongement QT, insuffisance cardiaque, troubles digestifs, toxicité hépatique
- Nilotinib (Tasigna): doit être pris à distance des repas (2h après) et ne rien consommer dans l’heure qui suit la prise, pas de jus de pamplemousse
- Effets secondaires: toxicité hématologique, allongement QT, éruption, prurit, céphalées, nausées, myalgies, fatigue, hyperlipémie, hyperkaliémie, hyperglycémie
PRENDRE EN CHARGE UN PATIENT ATTEINT DE LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE
Patient hospitalisé pour complication (thrombose, hémorragie) ou pour acutisation (prise en charge d’une leucémie aiguë)
Administration du Glivec une fois par jour au cours des repas (si ouverture des gélule mettre gants, éviter contact avec la peau → tératogène)
Contrôle le poids car oedème (risque de défaillance cardiaque sujet âgé)
A la phase chronique, rassurer le patient sur l’évolution de la maladie