I. Épidémiologie
Rare: 1% des cancers diagnostiqués en France
Tumeurs variées, peu de carcinomes
Incidence: 50% avant l’âge de 6 ans
Survie globale: 71 à 74%
Cancer: 1e cause de mortalité par maladie chez l’enfant > 1 an
Causes de décès de l’enfant:
- Période néonatale
- Accidents et suicides
- Cancers et leucémies
II. Étiologie
Cause du cancer
- non identifiée +++
- pas liée à une exposition toxique
Rôle du terrain
- = prédisposition à faire un cancer dans l’enfance
- prédisposition rare chez l’enfant
- prévalence des malformations chez l’enfant atteint de cancer ≈ 10%
III. Facteurs ethno-géographiques
Variation géographique de l’incidence
- la plus élevée au Nigéria
- la plus faible en Inde
Variation géographique du type de cancer
- Inde et Nigéria: rétinoblastomes
- Japon: tumeurs pinéales
- Europe de l’Ouest et USA: neuro et néphroblastomes
- Afrique de l’Est: lymphomes de Burkitt
IV. Facteurs génétiques identifiés
Cancers héréditaires
- rétinoblastome
- cancers digestifs héréditaires
Syndromes pré-néoplasiques héréditaires
- neurofibromatose
- génodermatoses
Aberration chromosomiques constitutionnelles
- trisomie 21: risque leucémie x15 à 20
Syndromes malformatifs
- cryptorchidie: tumeurs germinales x40 à 50
V. Facteurs environnementaux
Radiations ionisantes
Rayons UV
Médicaments
- distilbène et cancers utérins
- traitement anti-cancéreux et immunosuppresseurs
VI. Facteurs infectieux
EBV
VIH et risque de lymphomes
HBV et hépatocarcinome
VII. Symptomatologie clinique
Variable selon
- l’âge du patient
- le type de cancer
- la proximité d’organe “sensible”
- l’extension de la maladie
Symptômes non spécifiques aux cancers: fatigue, douleurs, chute, pleurs…
Ecouter les parents et l’enfant: retentissement général (alimentation, jeu, sommeil…)
Regarder l’enfant et son carnet de santé
VIII. Examens diagnostiques
Hémopathies malignes
- hémogramme
- myélogramme
- histologie
- imagerie
Tumeurs solides
- imagerie
- biopsie, cytoponction
- génétique
Les examens sont anxiogènes, toujours désagréables
Préparer les parents et l’enfant: expliquer, accompagner, médicament
IX. Principes thérapeutiques
Hémopathies malignes
- chimiothérapie systémique intensive
- chimiothérapie intra-thécale
- +/- radiothérapie
- greffe de moelle osseuse: parfois
Tumeurs solides
- chimiothérapie néoadjuvante
- chirurgie d’exérèse
- +/- chimiothérapie adjuvante
- +/- radiothérapie
+ soins de support
Ce traitement doit permettre:
- la poursuite de la croissance staturo-pondérale
- ne pas empêcher la poursuite du développement psycho-moteur
- maintenir la scolarité
X. Traitements : particularités pédiatriques
Variabilité de la pharmacologie des agents cytotoxiques et réduction de dose nécessaire avant un an
L’utilisation néo-adjuvante de la chimiothérapie est de règle dans presque tous les cancers solides de l’enfant
- tumeur très chimiosensible
- facilite le traitement chirurgical et le traitement conservateur
Abandon constant des interventions mutilantes au profit de la chirurgie conservatrice
Chimiothérapie plus intensive dans les hémopathies malignes
Importance de l’éducation parentale: retour à la maison
XI. Évolution
Rémission
- absence de signe visible de la maladie
- cela ne veut pas dire qu’il n’y a plus de cellules cancéreuses
- pas de guérison, sans rémission préalable
Guérison
- absence de rechute 5 ans après la rémission
XII. Évolution à long terme
Survie globale à 5 ans: environ 75%
9/10 des survivants à 5 ans sont guéris
Séquelles
- dysfonction cardiaque
- déficit auditif
- troubles cognitifs
- impotence fonctionnelle
- déficit endocrinien
- cataracte
- troubles psychologiques
Pas de risque accru de malformation ou cancers à la génération suivante
Suivi à long terme nécessaire
XIII. Cancer : conclusion
Rare, 1e cause de décès par maladie (enfant > 1 an)
Tumeurs variées, différentes des tumeurs de l’adulte
Chimiosensibilité
Survie globale: environ 74% en France
Pronostic variable
- âge, nature de la tumeur
- pays, même au sein de l’Europe
Prise en charge multi-disciplinaire
Enjeu: être efficace, limiter les séquelles