I. Généralités
Population
- enfants de moins de 15 ans: 450 cas/an
- adolescents (15-19 ans): 90 cas/an
Pic d’âge: 2-3 ans
2 types de leucémies aiguës
- formes lymphoblastiques (LAL): 80%
- formes myéloblastiques (LAM): 20%
Taux de guérison (< 15%)
- LAL: 85%
- LAM: 60%
II. Circonstances de diagnostic
Signes d’insuffisance médullaire
- asthénie, pâleur
- syndrome hémorragique
- fièvre, infection
Signes de prolifération blastique
- douleurs osseuses, abdominales
- adénomégalies, hépato-splénomégalie
- +/- médiastin
III. Diagnostic
Myélogramme indispensable
Ponction lombaire
IV. Apport de la génétique moléculaire
Nombreuses anomalies chromosomiques dans les cellules leucémiques
V. Leucémies aiguës lymphoblastiques
Terrain: enfant de moins de 6 ans
Circonstances
- boîterie, douleurs des membres inférieurs
- tableau infectieux
- signes d’anémie
Risques immédiats
- infection grave
- syndrome de lyse tumoral
Cas particulier: leucémie / lymphome de Burkitt
Urgence vitale
Adapter le traitement à chaque forme de LAL
Centres spécialisés
Soins de supports indispensables
Soutien familial
Etudes multicentriques randomisées
Principes thérapeutiques
- stratification: facteurs de risque initiaux, facteurs secondaires
- 4 phases thérapeutiques: induction, consolidation, intensification, entretien
- prophylaxie de l’atteinte du système nerveux central (SNC)
VI. Prophylaxie neuroméningée
Systématique
SNC: site sanctuaire pour les cellules leucémiques
Chimiothérapie ne passe pas correctement la barrière méningée
Modalités
- injections intrathécales
- méthotrexate à haute dose
VII. Leucémies aiguës myéloblastiques
Principes thérapeutiques
- toutes LAM (sauf LAM 3: traitement spécifique)
- schéma thérapeutique (durée 6 mois): traitement d’induction, traitement de consolidation (3 cures et/ou greffe de moelle), pas de traitement d’entretien
- prophylaxie neuroméningée
Conclusion
Ages différents
Prolifération rapide
Bonne tolérance thérapeutique
Efficacité des traitements
Etre en développement: assurer la croissance
Environnement: parents, fratrie
Limiter le recours à l’hospitalisation
Limiter les toxicités à long terme