Processus tumoraux en hématologie

Au niveau de la moelle osseuse

Ensemble des mécanismes qui assurent la production constante et régulée des différentes cellules sanguines

Production régulée

• facteurs de croissance, microenvironnement
• existence d’un compartiment très minoritaire de cellules souches hématopoïétiques capables de générer la totalité des éléments du sang

Lymphocytes B et T

Thymus, ganglions, rate, moelle osseuse, canaux lymphatiques

Le maintien de l’homéostasie tissulaire résulte d’un juste équilibre entre prolifération et apoptose

Augmentation de la prolifération et/ou diminution de l’apoptose = cancer

La multiplication des cellules qui se différencient dépend de stimulants (cytokines)

Biopsie (analyse anatomo-pathologique)

Os abritant une moelle osseuse fonctionnelle: os plats (sternum, os iliaque du bassin) ou os longs (humérus, fémur)

Pas les os distaux des mains et des pieds

Exploration par myélogramme aussi

Anesthésie locale: pommage EMLA à mettre suffisamment longtemps avant le geste

Méopa (Kalinox): mélange équimolaire d’oxygène et de protoxyde d’azote, au masque

Xylocaïne (pour biopsie médullaire)

Anxiolytiques avant si besoin

Compression après le geste

Hémopathies myéloïdes: syndromes myéloprolifératifs, syndromes myélodysplasies, syndromes mixtes, leucémies aigues, myéloîdes

Hémopathies lymphoïdes: myélome, lymphome B, leucémies aigues lymphoblastiques B, lymphomes T, leucémies aigues lymphoblastiques T, maladie de Hodgkin

Forte augmentation des lymphomes non Hodgkiniens

Augmentation des leucémies

Stabilité des myélomes et des Hodgkin

Forte masse tumorale au diagnostic = le seul traitement est la chimiothérapie

Fréquence de l’insuffisance médullaire: anémie non régénérative (signes fonctionnels d’anémie), thrombopénie (saignements), neutropénie (infections)

Syndrome tumoral rare: discordance entre gravité et discrétion des signes cliniques. Hypercytose, splénomégalie (rare), adénopathies (très rare), hématodermie (très rare)

Pathologie avec insuffisance médullaire: leucémies aigues, myélodysplasies, myélomes, ostéomyélosclérose, lymphomes avec atteinte médullaire

Pathologie “chronique”: les syndromes myélo/lymphoprolifératifs chroniques

• polynucléaires: LMC
• globules rouges: polyglobulie de Vaquez
• plaquettes: thrombocytémie essentielle
• leucémie lymphoïde chronique
• lymphomes et Hodgkin sans atteinte médullaire

Anémie

• hémoglobine < 12g/dl chez la femme, 13g/dl chez l’homme
• peu de symptomes jusqu’à 8g/dl sauf si insuffisance cardiaque ou insuffisance respiratoire (seuil à 10g/dl)
• pâleur, essoufflement à l’effort puis au repos, tachycardie, lipothymies, hypotension
• évaluer la tolérance de l’anémie (rythme respiratoire, pouls, tension artérielle)

Thrombopénie

• plaquettes < 150 000
• pas de risque hémorragique quand plaquettes > 30G/L sauf si aspirine ou traitement anti-coagulant (seuil: 50 G/L)
• évaluer la gravité des saignements
• évaluer la progression / apparition de nouveaux signes hémorragiques, de céphalées, de troubles visuels
• prévoir transfusion si geste “agressif”

Neutropénie

• < 1500 polynucléaires neutrophiles
• complication la plus grave
• risque mortel rapide
• évaluer l’urgence de la prise en charge
• risque infectieux si < 1000 PNN
• risque vital infectieux si PNN < 500
• syndrome infectieux: risque vital, prévenir médecin
• choc septique: urgence vitale, hypotension, marbrure
• fièvre
• foyer infectieux

Fièvre infectieuse nécessitant un antibiotique large spectre immédiatement

Risque mortel si choc endotoxinique, pneumopathie extensive, cellulite extensive périnéale, germes multi-résistants, levures, aspergilloses: si corticoïdes + aplasie prolongée

Tare sous-jacente (BPCO, intervention récente..)

Localisation où il y a “naturellement” des microbes

Ces infections sont de gravité et d’évolution inhabituelle, ne guérissant pas sous antibiothérapie orale habituelle ou récidivant dès l’arrêt des antibiotiques, ne s’accompagnant pas de pus

• angine ulcéro-nécrotique, pneumopathies
• diarrhée, cellulite
• fièvre isolée
• syndrome septique grave
• germes le plus souvent retrouvés: colibacille, staphylocoque, streptocoque, pyocyanique

Prélèvements bactériologiques urgents: hémocultures (x3), prélèvement aux foyers infectieux (ECBU, coproculture, cellulite), avec demande d’antibiogramme

Avant la mise sous antibiotique IV large spectre

Radiographie de thorax

Si la neutropénie dure plus de 7 jours, risque d’aspergillose systémique: surveillance antigénémie aspergillaire, radio pulmonaire

Isolement en chambre seule, avec air filtré ou flux laminaire, pas de fleurs

Lavage des mains des soignants et des visiteurs, port de masque

Alimentation “propre” ou “stérile”

Décontamination instestinale “totale” ou “sélective”

Antiseptiques locaux (peau, bains de bouche)

Précaution d’emploi de la voie d’abord centrale

Protections supplémentaires si germe résistant

Les patients sont très majoritairement sévèrement neutropénique, souvent sévèrement lymphopéniques, souvent hypo-gammaglobulinémique

Nécessité d’une hygiène des locaux irréprochable, complémentaire des pressions positives / flux

Nécessite une surveillance intensive des patients

Nécessite des contrôles de contamination de l’air et des surfaces des chambres, des couloirs, des sas

Lavage journalier de la chambre

Lavage des mains “chirurgical”

Casaque, bonnet, masque, gants, sur-chaussures

Limiter les soins directs au patient

Obtenir la coopération du patient et de la famille

Les hémopathies malignes sont le plus souvent des cancers “généralisés”, on ne parle pas de métastase

Souvent sensibles à la chimiothérapie , mais peu sont curables

Demandent une prise en charge en milieu très spécialisé avec une équipe paramédicale très motivée, prenant en charge des patients très fragilisés physiquement et psychologiquement

Des progrès très significatifs ont été réalisé au cours des dix dernières années